Больным фенилкетонурией могут улучшить обеспечение продуктами питания

Пациенты с фенилкетонурией могут улучшить свои диетические предложения.
Историю 18-летнего Дмитрия Жижневского, пациента с фенилкетонурией, "Звязда" рассказала месяц назад в статье "Диета для жизни". Мы обещали следить за ситуацией. Напомним, что из-за этого серьезного генетического заболевания минчане могут потреблять только 20% привычной нам пищи. Вода, сахар и растительное масло - вот три вещи, которые он может делать без ограничений", - так напутствовали маму Дмитрия при выписке. Большая часть рациона молодого человека состоит из специального лечебного питания - смеси аминокислот. У него нет вкуса к мясу или другим товарам для нас. Ведь Дмитрий с рождения сидел на строгой диете. Однако из-за своей инвалидности и возможности бесплатно получать необходимое лечебное питание, молодой человек находился только до 18 лет. После того, как всю жизнь оставался больным, все остальное - нет.
Если вы покупаете собственную специальную аминокислотную смесь (которая может стоить 150-160 рублей), то ее стоимость составляет 1200 рублей в месяц. Дмитрий пока не работает. Он учится в языковом колледже, и его семье очень трудно тратить такие деньги. В других странах, в том числе соседних, ситуация проще. При необходимости пациенты с фенилкетонурией получают бесплатно молочные смеси не только в детстве, но и на протяжении всей жизни.
В Беларуси проживает около 700 пациентов с фенилкетонурией. На практике, однако, болезнь проявляется в разной степени у всех людей. Люди без особых последствий могут потреблять до 70% от своего обычного рациона. Дмитрий тяжело болен и представляет опасность для различных систем организма. В некоторых случаях пациенты постепенно теряют такие навыки, как умение обслуживать себя, писать и говорить.
После нашей первой публикации Дмитрий отправился в Турцию на международную конференцию по фенилкетонурии. И я готов продолжать бороться за то, чтобы пациенты в нашей стране имели доступ к лечебному питанию и новым методам лечения.
Когда мы начали собирать информацию, то обнаружили, что в нашей стране всего около десятка взрослых пациентов, которым необходимо соблюдать такую строгую диету, как у Димы. Мы хотим делать то, что предписано в наших протоколах лечения. Пациенты, желающие похудеть, получают смесь по показаниям после 18 лет. Теперь мы почувствовали, что они готовы идти на контакт с нами и помогать им решать их проблемы, - говорит мама Дмитрия, Екатерина Еремина.
Министерство здравоохранения отреагировало на нашу публикацию. Мы получили комментарий за подписью первого заместителя министра Дмитрия Пиневича. Вот несколько сокращенная версия.
Диета при фенилкетонурии предписывает исключение продуктов животного и растительного происхождения с высоким содержанием белка, ограничение натуральных белков с учетом индивидуальной переносимости фенилаланина. Соответствующее возрасту потребление белка дополняется приемом аминокислотных смесей. Для расширения рациона используются специальные продукты с низким содержанием белка.
Схема возмещения, возраст и полнота этих продуктов питания различаются в разных странах. В Республике Беларусь, в соответствии с действующим законодательством, Министерство здравоохранения обеспечивает детей до 18 лет и беременных женщин с фенилкетонурией лечебными питательными смесями (без фенилаланина) за счет средств местного бюджета.
Из справки: в Российской Федерации в соответствии с постановлением Правительства РФ. Пациенты всех возрастов имеют право на бесплатное обеспечение аминокислотными препаратами и безбелковой пищей. Дети обеспечиваются аминокислотными смесями за счет местного бюджета, другие проблемы решаются на месте (в большинстве случаев питание и смеси для взрослых не компенсируются).
Европейская ассоциация фенилкетонурии сообщает, что:.
Нидерланды - молочная смесь возмещается страховкой, а продукты - нет, но есть налоговые льготы для пациентов, которые их покупают. Швеция - стоимость смеси компенсируется государством. Схемы компенсации различаются в зависимости от региона. На детей до 16 лет продукты компенсируются государством. Испания - Стоимость смеси компенсируется системой здравоохранения. В некоторых регионах стоимость продукта частично компенсируется страховкой. Великобритания - Пациенты получают рецепт на оплату стоимости молочной смеси и продуктов с низким содержанием белка. Дети получают продукты бесплатно, а взрослые приобретают и оплачивают молочные смеси и продукты по рецепту врача. Польша - Национальная система здравоохранения компенсирует большую часть стоимости формулы. Продукты с низким содержанием белка не компенсируются.
В настоящее время Министерство здравоохранения в сотрудничестве с заинтересованными специалистами решает вопрос о возможности улучшения питания граждан с фенилкетонурией.
В рамках реализации Указа Президента Республики Беларусь от 21 июля 2014 года № 360 (в редакции Указа Президента Республики Беларусь от 22 декабря 2018 года № 490) постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 20 июня 2019 года № 406 создана Совет подготовил перечень некоторых неизлечимых заболеваний, назначения медицинских изделий и специализированных пищевых продуктов диетического лечебного питания, подлежащих ввозу на таможенную территорию Евразийского экономического союза. Почтовые отправления в пределах Республики Беларусь, доставляемые международными почтовыми отправлениями и (или) перевозчиками, не подпадающие под действие частей 1 и 2 подпункта 1.1 Указа Президента Республики Беларусь от 21 июля 2014 г. № 360. (Речь идет о почтовых отправлениях из-за рубежа, месячный лимит ограничен для физических лиц. (или) почта, доставленная перевозчиком. Страдающие фенилкетонурией могут заказать необходимые продукты и смеси в зарубежных интернет-магазинах без ограничений по стоимости и весу. - Auth.).
В перечень неизлечимых заболеваний включено, в частности, заболевание "фенилкетонурия", а в перечень специализированных продуктов для диетического лечебного питания включены низкобелковые продукты и сухие смеси на основе смеси аминокислот без фенилаланина.
Для включения в список лиц, страдающих конкретным неизлечимым заболеванием, пациенты должны обратиться в государственный орган здравоохранения по месту жительства (пребывания, учебы или службы). После получения согласия пациента орган здравоохранения штата направляет необходимую информацию в утвержденную организацию, которая включает информацию в список физических лиц, а затем направляет данные в таможенную службу.
Наблюдение пациентов с фенилкетонурией осуществляется в организации здравоохранения в соответствии с клиническим протоколом диагностики, лечения и диспансерного наблюдения, утвержденным приказом Министерства здравоохранения № 781 от 7 августа 2009 года, и инструкцией о порядке проведения диспансеризации.
Для консультации и обследования у генетика пациенты с фенилкетонурией, включая лиц старше 18 лет, могут обратиться в медико-генетический центр по месту жительства (отделение, консультация) и в государственное учреждение "Республиканский научно-практический центр "Мать и дитя".
В 2017 году были опубликованы европейские рекомендации по диагностике и лечению фенилкетонурии. Рекомендации по расширенной диете у взрослых основаны, прежде всего, на ряде исследований неврологических и когнитивных расстройств. Допустимый уровень фенилаланина в крови согласно европейским рекомендациям зависит от возраста пациента: до 12 лет - 120-360 мкмоль/л, старше 12 лет - 120-600 мкмоль/л. Это рекомендуемый уровень фенилаланина во время лечения. Если такой уровень фенилаланина наблюдается без лечения, то лечение не требуется.
Аминокислотные смеси и продукты с низким содержанием белка необходимы, чтобы помочь пациентам с фенилкетонурией избежать когнитивных нарушений и изменений нервной системы. Министерство здравоохранения будет работать в этом направлении в тесном сотрудничестве с общественной организацией пациентов "Ассоциация белорусских больных фенилкетонурией".
Елена Кравец.